Болезнь Дьелафуа (Dieulafoys Disease) как редка причина желудочно-кишечного кровотечения

Кочуков В.П., Островерхова Е.Г., Бунин И.В., Адеева Е.Ю., Рогова Л.И., Ложкевич А.А.

ФГБУ «Объединенная больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ.

Поль Жорж Дьелафуа (18.11.1839, Тулуза - 16.8.1911, Париж), знаменитый французский врач. Изучал медицину в Париже и в 1869-ом году получил диплом врача. Практиковал в Парижской больнице "Отель Дьё", в 1890-ом году стал членом Французской медицинской Академии, а в 1911-ом году - ее президентом.

Язва или болезнь Дьелафуа, (интрамуральные артериовенозные мальформации) является причиной острых желудочно-кишечных кровотечений у 0,9-5,8% больных. Болезнь Дьелафуа считается генетически обусловленным заболеванием, проявляющимся аномалией развития сосудов подслизистого слоя желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита и формированием острой язвы с массивным кровотечением.

Два аутопсийных случая этой патологии впервые описал T. Gallard в 1884 году. Подробное описание сделал в 1998г.G.Dieulafou, выделил ее как отдельную нозологическую форму-«простое изъязвление».

В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6см от пищеводно-желудочного соустья, чаще на малой кривизне желудка. Тем не менее, описано поражение пищевода, тонкой и толстой кишки, желчного пузыря, и даже анальной области.

Диагностика этого заболевания представляет определенные трудности. В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников. Возникает профузное желудочно-кишечное кровотечение. Клинически проявляется слабостью, коллапсом, гипотензией, рвотой с кровью (haematemesis) или жидкостью цвета кофейной гущи, дегтеобразным стулом (melena). В общем анализе крови нормохромная анемия.

При ЭГДС возможно при внимательном осмотре обнаружить эрозированную артерию среди нормальной окрашенной слизистой желудка. Во время активного кровотечения можно обнаружить столбик артериальной крови.(см рис 1,2)

язва Дьелафуа вне кровотечения
Рис.1 язва Дьелафуа вне кровотечения
во время кровотечения
Рис. 2 во время кровотечения
 

Широкое внедрение эндоскопической диагностики при желудочно-кишечных кровотечения позволяет на сегодняшний день достоверно установить источник кровотечения при первом исследовании у 71,2 - 98% пациентов.

Современным методом диагностики является эндоскопическая доплеровская ультрасонография, которая позволяет рассмотреть архитектонику сосудов стенки желудка.

Хирургическая тактика при язве Дьелафуа во многом определяется возможностью эндоскопического гемостаза, включая эндоклипирование кровоточащего сосуда, при неэффективности показано оперативное лечение.

Клипирование как метод механического воздействия на источник кровотечения был разработан и внедрен в клиническую практику в Японии в 1995году N. Soehendra (цит.по Д.П. Черепянцеву). Осложнений при использовании данного метода не описано, но прицельное наложение клипсы не только требует определенного навыка, но и не всегда бывает возможным из-за отсутствия четкой визуализации сосуда, профузного кровотечения и т.д.

В доступной литературе имеются сообщения о случаях успешного лечения больных с язвой Дьелафуа, осложненной профузным желудочно-кишечным кровотечением.

На наш взгляд представляет определенный клинический интерес два клинических наблюдения успешного лечения больных с язвой Дьелафуа.

Пациент Р. 1954 года рождения, история болезни № 88791. Поступил: 02.02.2012, с жалобами на резкую слабость, потливость, головокружение, черный стул в течение шести суток. За медицинской помощью не обращался. 02.02.2012г., отмечает усиление слабости, снижение артериального давления, головокружение. Доставлен в приемный покой больницы бригадой скорой помощи.

Из сопутствующей патологии у больного облитерируюгций атеросклероз сосудов нижних конечностей, состояние после ампутации левой голени на уровне в/3 от 2006 г., поясничная симпатэктомия от 2006 г. Сахарный Диабет 2 типа инсулинозависимый, подагра, рак предстательной железы. Состояние после лучевой терапии рака предстательной железы от 2011-2012 г. ХОБЛ: Хронический бронхит, в ст. ремиссии.

Состояние больного средней степени тяжести. В сознании, доступен контакту, ориентирован в пространстве, времени, собственной личности. Общей и очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Кожные покровы бледной окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД = 16 в мин. Сердечные тоны ритмичные, приглушенные. ЧСС = 78 в мин. АД 128/78 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул был черного цвета двое суток назад, при ректальном осмотре - следы мелены. Дежурным урологом катетеризирован мочевой пузырь. Отделилось примерно 100 мл светло-желтой мочи. Гемоглобин – 62г\л, Эритроциты-1.7810\12\л, Ht- 16.8 WBC-4.5 PLT - 83 Глюкоза крови 1 1,8 ммоль/л.

Больному в срочном порядке проведено обследование:рентгенография грудной клетки в одной проекции. 02.02.2012. На рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции, произведенной в палате в положении пациента «лежа», по легочным полям патологические изменения не выявлены. Корни легких не расширены, структурны. Диафрагма обычно расположена, четко очерчена. Плевральные синусы свободны. Сердце и аорта не изменены. При эзофагогастродуоденоскопии. После анестезии ротоглотки эндоскоп свободно введен в пищевод, стенки которого эластичные, перистальтика прослеживается, слизистая бледная, гладкая. Кардия сомкнута. В желудке прозрачная жидкость. Стенки расправляются воздухом, перистальтика прослеживается. Складки в теле извитые. Тонкие, мягкие. Слизистая светло-розовая. В антральном отделе слизистая гладкая, бледная. На задней стенке ближе к большой кривизне черное овальное наложение 1.5 X 1,0 мм. Подтекания крови нет. Перистальтика прослеживается. Привратник сомкнут.

В луковице и нисходящем отделе 12-перстной кишки без деформаций. Слизистая луковицы гладкая, бледно-розовая, дефектов не обнаружено. В нисходящем отделе 12-перстной кишки складки извитые, между ними темноватой содержимое - кровь, желчь? Подтекания темной жидкости нисходящем отделе кишки не наблюдается. БСДК в поле зрения не вывелся. На этом фоне четко дефектов слизистой и источника кровопотери не наблюдается.

Заключение. Геморрагическая эрозия антрального отдела желудка или сосудистая аномалия.

На следующие сутки больному повторно выполнена эзофагогастродуоденоскопия.

Пищевод свободно проходим, слизистая оболочка его бледно-розовая, блестящая, рельеф не изменен, перистальтика плавная. Кардия смыкается. Зубчатая линия видна на расстоянии 40см от резцов на уровне хиатального сужения диафрагмы.

Желудок обычных размеров и формы, стенки его эластичные, перистальтика глубокая. В просвете желудка небольшое количество жидкого прозрачного содержимого с примесью желчи в антральном отделе. Слизистая оболочка в желудке бледно-розовая, блестящая. В своде рельеф не изменен, варикозно расширенных вен нет. В теле желудка на большой кривизне на вершине одной из продольно расположенных складок виден линейный участок яркой - красной слизистой длиной до 2.0см, однако следов свежей и измененной крови нет. На этом же уровне на большой кривизне к задней стенке между крупными складками имеется участок выбухания овальной формы голубоватого цвета размером до 1.0см мягко - эластической консистенции с налетом слизи, вероятно, расширенная вена, но признаков нарушения целостности слизистой в этом месте нет. Угол не изменен, при осмотре в инверсии источников кровотечения также не выявлено.

В антральном отделе на задней стенке к малой кривизне имеется небольшое углубление 0.3см также без следов крови. Привратник проходим. В луковице 12пк жидкое содержимое, окрашенное желчью с примесью темной крови. Эрозий и язв не выявлено, слизистая оболочка ворсинчатая с мелкими очагами гиперплазии на всех стенках.

Гастроскоп проведен в нисходящий отдел ДПК до нижнего горизонтального отдела - в просвете также содержимое окрашенное кровью и желчью, но явных источников кровотечения не обнаружено. Во время исследования признаков активного продолжающегося кровотечения не было. При срыгивании наблюдался рефлюкс содержимого, окрашенного кровью в желудок.

Заключение. Признаки состоявшегося кровотечения из верхних отделов ЖКТ. Нельзя исключить сосудистую мальформацию желудка как источник кровотечения, или источник располагается в тонкой кишке. Больному проводилась комплексная терапия в условиях реанимационного отделения (противоязвенная терапия, переливание одногруппной эритроцитарной массы и плазмы).

05.02.2012 состояние больного резко ухудшилось, появилась одышка, холодный липкий пот, снижение артериального давления, неадекватность поведения. Ситуация расценена как рецидив кровотечения, больному в экстренном порядке предложено оперативное лечение. Согласие больного на операцию получено. При лапаротомии выявлено, что петли тонкой и толстой кишки заполнены кровью, пальпаторно в желудке и тонкой кишке источника кровотечения не обнаружено. В связи с тем, что до операции больному была выполнена гастроскопия и источник кровотечения не найден, решено выполнить энтеротомию подозрительного участка в тощей кишке, с целью исключения кровоточащей лейомиомы тонкой кишки, визуально на доступном участке патологии не выявлено. Было принято решение об осмотре через энтеротомическое отверстие приводящего и отводящего отделов тонкой кишки, а также двенадцатиперстной кишки с помощью гастроскопа.

Гастроскоп введен в тонкую кишку через интраоперационное отверстие, расположенное на 40см дистальнее связки Трейтца. Осмотрена отводящая кишка - в просвете чисто, слизистая бледная, свежей крови нет, между складками на стенках видны помарки слизи, окрашенные в темный цвет. Осмотрен приводящий отдел до уровня луковицы 12пк. В просвете кишки темная кровь, приблизительно в области нижней горизонтальной части виден фиксированный крупный сгусток. Произведено многократное промывание физиологическим раствором и раствором аминокапроновой кислоты этой зоны, однако явного источника кровотечения обнаружить не удалось.

Через рот гастроскоп введен в желудок и затем проведен в нижнюю горизонтальную часть, до уровня сгустка. В проксимальных отделах - желудке, луковице нисходящем отделе - жидкое содержимое с примесью темной крови.

Выполнена дуоденотомия, при ревизии в нижней части вертикального отрезка ДПК на передне-боковой поверхности между складками подтекает венозная кровь. Произведено прошивание слизистой двумя швами («восьмиобразный шов»), остановка кровотечения. Осмотр в течение 6-7 мин не выявил других источников кровотечения и отсутствие кровотечения из зоны ушивания. Дуоденотомическое отверстие ушито двухрядным швом в поперечном направлении. Гемостаз сухо. Энтеротомическое отверстие ушито двухрядным швом. За линию ушивания до связки Трейтца заведен назогастральный зонд. Дренаж в подпеченочное пространство справа и дренаж к связке Трейтца слева. Гемостаз - сухо. Послойный шов раны. Асептическая наклейка.

После операции больной находился в реанимационном отделении, где был на респираторной поддержке. 7.2.12 была выполнена срединная трахеостомия. В реанимационном отделении проводилась активная антибактериальная, инфузионная, гемотранфузионная, симптоматическая терапия.

17.2.12 состояние пациента нормализовалось, больной переведен в хирургическое отделение. Признаков продолжающегося кровотечения в послеоперационном периоде не было выявлено. Швы сняты на 12 сутки, заживление раны первичным натяжением. Состояние больного улучшилось. В удовлетворительном состоянии на 19 сутки выписан домой под наблюдение хирурга по месту жительства.

Второе клиническое наблюдение: пациент К.66 лет история болезни №95777, поступил в экстренном порядке 20.02.2014г. с диагнозом желудочно-кишечное кровотечение. Жалобы при поступлении на дискомфорт, небольшие боли в эпигастрии, последние отмечал в течение 2-3 недель. Ухудшение состояния 20.03.2013.. когда появилась резкая слабость, головокружение, рвота алой кровью, черный жидкий стул. Бригадой скорой помощи доставлен в хирургическое отделение.

При поступлении состояние больного тяжелое, кожные покровы бледные, ЧСС 105уд. в 1мин., АД 110/65. НВ при поступлении 95 г/л , затем через два часа с момента поступления гемоглобин снизился до 75 г/л. При ЭГДС выполненной по экстренным показаниям картина состоявшегося желудочного кровотечения, данных за продолжающееся кровотечение не получено, из-за наличия пищи и сгустков детальный осмотр желудка невозможен, источник кровотечения не выявлен на момент осмотра не был выявлен, признаков продолжающегося кровотечения нет. Лечение проводилось в условиях отделения реанимации. Проводилась инфузионная, гемостатическая терапия, переливание 2 доз СЗП и 2 доз эритроцитарной массы. Рецидива кровотечения не наблюдалось.

На следующие сутки выполнена контральная ЭГДС. Аппарат свободно введен в пищевод, в просвете которого чисто, слизистая оболочка бледно-розовая. Нарушений целостности нет. Кардия смыкается. В желудке остатки пищи в незначительном количестве, слизь и единичные небольшие легко смещаемые сгустки темного цвета. После многократного отмывания водой и аспирации содержимого проведена тщательная ревизия слизистой оболочки желудка. В средней трети тела желудка на малой кривизне ближе к передней стенке выявляется незначительное выбухание размером до 0.2-0.Зсм с налетом алой крови. Рядом - щелевидный дефект слизистой размером до 0.3см с налетом алой крови. В момент осмотра при отмывании поступления свежей крови не наблюдалось. Эти изменения расценены как единственный возможный источник кровотечения (острая язва Дьелафуа.). С целью профилактики рецидива кровотечения наложены две гемотстатические клипсы. Привратник свободно проходим. В луковице 12пк и нисходящем отделе до нижней горизонтальной части следов свежей крови и источников кровотечения не обнаружено. Заключение: Состоявшееся желудочное кровотечение. Вероятный источник - острая язва Дьелафуа ( локализация малая кривизна в с\3 тела желудка).см.(рис.3)

Острая язва (язва Дьелафуа) после наложения двух эндоклипс
Рис.3 Острая язва (язва Дьелафуа) после наложения двух эндоклипс
 

В дальнейшем лечение проводилось в хирургическом отделении получал противоязвенную терапию, препараты железа, эритростим. На фоне лечения общее состояние постепенно нормализовалось. Жалоб больной не предъявляет, слабость не беспокоит, стул ежедневно обычного коричневого цвета.

ЭГДС контроль 03.03.2014. При контрольном осмотре - положительная динамика. Пищевод свободно проходим. Слизистая оболочка розовая. Перистальтика спастическая. В желудке небольшое количество слизи. Стенки эластичные, перистальтика прослеживается. В теле желудка на передней стенке ближе к малой кривизне видны две клипсы. Наложенные на кровоточивший сосуд в язве Дьелафуа 21.02.2014г. Слизистая вокруг розовая, блестящая. Язвенный дефект полностью эпителизировался. В антральном отделе слизистая оболочка истончена. Пятнисто гиперемирована, взята БИОПСИЯ 2 на НР. Привратник проходим. В луковице 12пк на нижней стенке имеется отечная утолщенная складка с очаговой гиперплазией округлой формы диаметром 0.3-0.4см. БИОПСИЯ 1. В нисх. Отделе слизистая оболочка имеет белесый вид за счет множественных сливных лимфангиэктазий. Заключение: Острая язва Дьелафуа в стадии полной эпигелизации. Хронический атрофический гастрит. Гиперплазия слизистой оболочки луковицы 12пк. Хронический дуоденит, см рис.4,5

Контрольная ЭГДС
Рис.4,5 Контрольная ЭГДС. Эпителизация язвы, клипсы в дне язвы
 

В удовлетворительном состояние больной выписан под наблюдение врачей поликлиники.

Общий анализ крови: Гемоглобин 102, г/л; Эритроциты 3,41 Е12/л: Гематокрит 31,5 %; Ср. объем эритроцита 92,4 фл Ср.сод. гемоглоб. в эр-те 29,9 иг; Показатель гетерогенности эритроцитов 16,1 %; Анизоцитоз слабо выражен; Ретикулоциты 2, %; Лейкоциты 5,7 Е9/л; Нейтрофилы палочкоядерные 1, %; Нейтрофилы сегментоядерные 54, %; Эозинофилы 5, %; Лимфоциты 33, %; Моноциты 7, %; СОЭ 23, мм/час; Тромбоциты 286, Е9 /л; Средний объем тромбоцита 8,6 фл.; Показатель гетерогенности тромбоцитов 10,2 Коэффициент больших тромбоцитов 15,8 %; Эозинофилы 0,285 Е9 /л Лимфоциты 1,9 Е9 /л; Моноциты 0,399 Е9 /л.

Биохимический анализ крови: Глюкоза 8,04 ммоль/л; Билирубин общий 12,1 мкмоль/л; Билирубин прямой 2, мкмоль/л; Билирубин непрямой ЮЛ мкмоль/л; Холестерин ЗЛЗ ммоль/л; ЛПВП (а-холестерин) 0,83 ммоль/л; Триглицсриды 1,64 ммоль/л; ЛПНП 1,55 ммоль/л; ЛПОНП 0.75 ммоль/л; Коэффициент атерогснности 2.77; Общий белок 74,5 г/л; Мочевая кислота 374, мкмоль/л; Креатинин 65, мкмоль/л; Кальций общий 2,29 ммоль/л; Кальций ионизированный 0.97 ммоль/л; Неорганический фосфор 0,89 ммоль/л; Альфа-Амилаза общая 46, Ед/л; Трансаминаза аспарагиновая (АСТ) 22, Ед/л; Трансаминаза аланиновая (АЛТ) 35, Ед/л; Креатинфосфокиназа - КФК общая 95, Ед/л; Щелочная фосфатаза (ЩФ) 69, Ед/л.

Рекомендации: Строгое соблюдение дробного режима питания - 4-5 раз в день, небольшими порциями. Диета механически и химически щадящая в течении месяца. Ограничить физические нагрузки. Принимать Париет (Омез) 20мг х 2 раза в день в течении еще 2-х недель, затем 1 раз в день перед сном еще 2 недели.; Маалокс 1 пакетик х 3 раза в день за 20 минут до еды.

Заключение. Описаны два клинических наблюдения язвы Дьелафуа у мужчин 58 и 66 лет. Подробно изложены трудности диагностики источника кровотечения, использование не стандартного подхода в первом клиническом наблюдении, дало возможность выявить источник кровотечения и адекватно произвести остановку кровотечения во время операции.

Во втором наблюдении, во время повторной ЭГДС удалось обнаружить источник кровотечения и произвести адекватное эндоклипирование, что позволило восполнить кровопотерю и добиться выздоровления больного.

Литература.

  1. Воробьев Г.И.,  Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа-редкая причина рецидивирующих кровотечений// Вестник хирургии.-1986.-N5.- С.67-69.
  2. Кузьминов А.М. Ангиодисплазии кишечника// Дисс.докт. мед.наук.-М.-1997г.
  3. Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа/Научно-практическая ежегодная конференция Ассоц.хирургов Санкт-Петербурга. СПб.-2001г.-С.104-107.
  4. Rollhauser C., Fleischer D.E. Nonvarcel apper gastrointenstinal bleeding//Endoscopy. 2002.-Vol.34,N 2.-Р.111-118.
  5. Черепянцев Д.П. Этиопатогенез, диагностика и лечение язвенных кровотечений. Журнал Эндоскопия N2 2012г. С.25-33.
  6. Кочуков В.П. и соавт. Редкая причина желудочно-кишечного кровотечения (язва Дьелафуа- Dieulafous disease). Вестник Медси N 17 2012г С.74-78.

© Хирург. 2012; №9.

13 сентября 2012 года

Заведующий хирургическим отделением

Кочуков Виктор Петрович

доктор медицинских наук, врач-хирург , врач высшей категории.

 

В.П. Кочуков является главным редактором журнала «Хирургическая практика» и член Научного совета ГК «Медси».
Член редколлегии следующих журналов:

  • Российского медико-биологического вестника
  • Вестника «Медси»

Член российского общества хирургов, член российского общества колопроктологов и гастроэнтерологов. Член российского общества эндоскопических хирургов и российского общества герниологов.

Хирургическое отделение стационара


<<< Предыдущая публикация Следующая публикация >>>