Системная красная волчанка

Что такое СКВ?

Системная красная волчанка (СКВ) - это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза. Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами, хотя СКВ может развиться и в более позднем возрасте. Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях. Начало заболевания может быть острым, когда у пациента появляются высокая лихорадка, боли и припухание суставов, отеки на ногах, лице, боли в грудной клетке при дыхании, головные боли, нарушение сознания, психоз, судороги. Однако чаше СКВ развивается достаточно медленно, боли в суставах, преимущественно в кистях могут быть кратковременными, появляются высыпания на лице в области переносицы и на щеках, выпадение волос вплоть до появления участков облысения, похудание, изменение цвета кожи пальцев кистей и стоп. В анализе крови может быть снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, в анализе мочи – белок.

Симптомы

•  Высыпания на коже. 
• Язвы слизистых. 
• Повышенное выпадением волос вплоть до алопеции. 
• Артритф. 
• Появление ладонных и подошвенных капилляритов. 
• В общем анализе мочи белок, который является существенным при достижении уровня более 0,5 г/л, мочевой осадок: эритроциты, лейкоциты , цилиндре в моче более 5 в поле зрения. 
• В общем анализе крови следует обращать внимание на снижение лейкоцитов менее 3 Х109, тромбоцитов менее 100Х109.

Диагностика

Назначаются специальные анализы крови и мочи, включая специфические иммунологические тесты (АНФ, анти ДНК, комплемент, анти-Sm, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт и другие), рентгенологическое исследование суставов и органов грудной клетки. Если у Вас или Вашего врача появились подозрения на развитие этого заболевания Вам необходимо обратиться к врачу - ревматологу, поскольку ранняя диагностика и своевременное лечение обеспечивают быстрое достижение ремиссии, отсутствие прогрессирования заболевания и сохранение высокого качество жизни пациента.

Что такое системная склеродермия?

Системная склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу. Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

•  Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно: 
• побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении; 
• покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма; 
• появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей. 
• отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;
• уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице; 
• изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации)  Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы)
• появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.
• воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

• затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;
• стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;
• чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;
• вздутие живота и запоры.

Поражение лёгких

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

Поражение сердца

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Поражение почек

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально.